Zaburzenia mieloproliferacyjne

William Dameshek był moim nauczycielem w dziedzinie hematologii od 1957 r. Do śmierci w 1969 r. Był pionierem w leczeniu choroby Hodgkina, chorób autoimmunologicznych krwi i ostrej białaczki. Był jednym z założycieli American Society of Hematology i zaczął, przy wsparciu wydawcy książki medycznej Henry Stratton, Blood, dziennik hematologii. Jego podręcznik Leukemia (New York: Grune & Stratton) z 1958 r., Napisany wspólnie z Frederickiem Gunzem i przedstawiający piękne akwarele komórek białaczkowych autorstwa profesora Y. Kawakity z Uniwersytetu Kumamoto w Japonii, jest klasycznym kontynuatorem siódmej edycji pod przewodnictwem najlepiej w tej dziedzinie. Dameshek był inspirującym myślicielem o początkach zaburzeń hematologicznych i często pisał o tych problemach. Jego dwa główne teoretyczne przełomy – koncepcja zaburzeń mieloproliferacyjnych, rozwiniętych w 1951 r. I 30 lat później, pojęcie chorób limfoproliferacyjnych – to podpory godnej kariery. Zaburzenia mieloproliferacyjne, znakomite podsumowanie tego tematu, są współczesną syntezą przygód Dameheka. Odkrycie tej samej mutacji JAK2 w czerwienicy prawdziwej, zwłóknieniu szpiku i niezbędnej trombocytozie jest potwierdzeniem molekularnym koncepcji zaburzeń mieloproliferacyjnych. Jeśli chodzi o przewlekłą białaczkę szpikową (CML), odkrycie chromosomu Philadelphia w 1960 r., Identyfikację konsekwencji translokacji filadelfijskiej (genu fuzyjnego BCR-ABL) w 1985 r. Oraz wprowadzenie do medycyny klinicznej w latach 90. XX wieku imatinibu ( Gleevec, Novartis), inhibitor aktywności kinazy białka ABL, są przełomowymi demonstracjami potęgi biologii molekularnej, która ma na celu nie tylko lepsze zrozumienie chorób nowotworowych, ale także leczenie takich chorób.
Około dwie trzecie rozdziałów w Zaburzeniach Mieloproliferacyjnych dotyczy CML, i słusznie, ponieważ postęp w naszym zrozumieniu mechanizmów molekularnych i leczenia tej choroby był, bez przesady, spektakularny. Z 18 rozdziałów książki, 13 omawia CML – jej historię, jej cechy kliniczne, molekularne konsekwencje nieuregulowanej wewnątrzkomórkowej sygnalizacji przez kinazę tyrozyny ABL, która następuje po translokacji genu ABL, leczenie choroby przez inhibitory kinazy ABL , wyniki hematopoetycznego przeszczepu komórek macierzystych, nowe eksperymentalne metody leczenia i sposoby monitorowania wyników terapii. Inne rozdziały dotyczą zespołu hipereozynofilowego, czerwienicy prawdziwej i trombocytozy niezbędnej.
Wszystkie rozdziały zostały przekazane przez ekspertów, którzy napisali autorytatywne, kompleksowe i aktualne recenzje swoich tematów; cytaty do publikacji z 2006 roku można znaleźć w niektórych rozdziałach. Dobra edycja pozwoliła uzyskać przejrzystość prezentacji i myśli. Występuje pewne pokrywanie się, szczególnie w sekcji dotyczącej CML, ale nie jest to szkodliwe; każdy rozdział można przeczytać jako samodzielną recenzję. Wiele użytecznych wyróżnionych tabel podsumowuje omawiane dane.
Quibbles w recenzji książki są obowiązkowe, jeśli nie jest nieuniknione. Prace w Zaburzeniach Mieloproliferacyjnych są niestety nieregularne i brakuje im jednolitego stylu, jakiego można się spodziewać w ważnym podręczniku, takim jak ten Rozdział Johna Reilly ego na temat mielofibrozy ma doskonałe ilustracje, ale wiele postaci z innych rozdziałów zdaje się być drobnymi reprodukcjami osobistych kolekcji autorskich slajdów autora. Czytelnicy mogą potrzebować szkła powiększającego, aby przyjrzeć się liczbom w recenzji inhibitorów transdukcji dokonanych przez Michaela Deiningera. Rozmieszczenie rozdziałów jest ciekawe; książka zaczyna się, odpowiednio, od historii CML, a następnie pogrąża się bezpośrednio w dyskusji na temat biologii molekularnej translokacji BCR-ABL. Dlaczego czytelnik musi poczekać, aż rozdział 4 przeczyta o klinicznych cechach CML.
Zaburzenia mieloproliferacyjne są ważnym wkładem w hematologię. Pojawia się w czasie, gdy badania i leczenie tych ważnych chorób znajduje się na rozdrożu, w czasie, gdy hematolodzy na całym świecie spodziewają się, że następny wielki krok naprzód wkrótce nadejdzie. Ta książka będzie dla mnie siedziała na półce obok pierwszej edycji białaczki Damesheka.
Robert Schwartz, MD

Powołanie się na artykuł (1)
Zamknij Cytowanie artykułów
[przypisy: lekarz medycyny pracy warszawa wola, laserowe usuwanie blizn warszawa, ośrodek psychoterapii warszawa ]