Historia naturalna i wyniki w układowej Amyloidozie AA czesc 4

Zmienne, które były istotne w modelach jednowymiarowych (P <0,01) analizowano w wielowymiarowym modelu regresji za pomocą procedury selekcji wstecznej i oprogramowania SAS, wersja 9.1. Wyniki
Charakterystyki poziomu bazowego
Tabela 2. Tabela 2. Charakterystyka pacjentów na linii podstawowej. Wyjściową charakterystykę 374 pacjentów zestawiono w Tabeli 2. Najczęstszym zaburzeniem podstawowym było zapalne zapalenie stawów (Tabela 1). Rzadkie przyczyny amyloidozy AA obejmowały zapalenie naczyń, anemię sierpowatą, chorobę nowotworową, bulloidę epidermolizę i cykliczną neutropenię. W przypadku 23 pacjentów nie udało się ustalić dokładnej natury choroby zapalnej, pomimo intensywnych badań. Średni czas trwania objawowej choroby zapalnej przed rozpoznaniem amyloidozy wynosił 17 lat i nie było znaczących różnic w opóźnieniu między różnymi zaburzeniami.
Dominującą cechą amyloidozy w momencie rozpoznania była dysfunkcja nerek; u 97% pacjentów wydalono ponad 500 mg białka na dobę lub stężenie kreatyniny w surowicy było większe niż 1,5 mg na decylitr (133 .mol na litr), lub jedno i drugie; w momencie rozpoznania 41 pacjentów (11%) miało schyłkową niewydolność nerek. Mediana wydalania białka wśród 333 pacjentów nie wymagających dializy wynosiła 3,9 g na dzień (przedział międzykwartylowy, 1,9 do 6,3); z tych pacjentów, 12% miało wydalanie białka z moczem ponad 10 g na dzień, a 2% miało wydalanie białka z moczem ponad 20 g na dzień; stężenie albuminy w surowicy było niższe niż 3,5 g na decylitr 184 pacjentów (55%). Wśród tych, które nie wymagają dializy, średnie stężenie kreatyniny w surowicy na początku badania wynosiło 1,2 mg na decylitr (zakres międzykwartylowy, 0,8 do 2,4) (106 .mol na litr [odstęp międzykwartylowy, 71 do 212]); stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło mniej niż 3,0 mg na decylitr (265 .mol na litr) w momencie rozpoznania u 75% pacjentów.
Hepatomegalia była obecna na początku badania u 35 pacjentów (9%), ale złogi amyloidu w wątrobie były widoczne na scyntygrafii SAP u 85 pacjentów (23%). Stężenie fosfatazy alkalicznej w surowicy większe niż 1,5-krotność górnej granicy prawidłowego zakresu (zmieniającego się w zależności od wieku, płci i metody analizy), wartość, która jest powszechnie uznawana za sugerującą zaangażowanie wątroby w amyloidozę, 17 było obecnych u 21 pacjentów z skrobiawica wątrobowa, ale także u 25 pacjentów z prawidłowym sygnałem wątrobowym na scyntygrafii SAP. Mediana stężenia SAA u tych pacjentów wyniosła 51 mg na litr, co jest zgodne ze zwiększonym wytwarzaniem fosfatazy alkalicznej jako reagenta ostrej fazy. Żaden pacjent nie miał żółtaczki, podwyższonych stężeń aminotransferazy w surowicy lub zaburzeń czynności wątroby w wątrobie.
Niewydolność serca związana z amyloidozą występowała tylko u pacjenta, a wyniki zgodne z infiltracją serca występowały tylko u 2 z 224 pacjentów poddanych echokardiografii. Żaden pacjent nie miał objawowej neuropatii autonomicznej i chociaż depozyty amyloidu nadnerczowego były widoczne w scyntygrafii SAP u 41% pacjentów, tylko pięć wymagało długotrwałej terapii zastępczej adrenokortykoidami.
Scyntygrafia SAP była diagnostyczna dla amyloidozy na początku badania u wszystkich oprócz czterech pacjentów, z których każdy miał niefunkcjonujące zanikowe nerki i był poddany splenektomii
[przypisy: lekarz medycyny pracy warszawa wola, laserowe usuwanie blizn warszawa, drenaż limfatyczny poznań ]