Historia naturalna i wyniki w układowej Amyloidozie AA ad 8

Czynność nerek poprawiła się u 17 pacjentów, u których obciążenie amyloidem było jedynie stabilne, a pogorszenie nastąpiło u 15 pacjentów, u których złogi amyloidu uległy regresji. Podstawy odzyskiwania nerki w związku ze stabilnym obciążeniem amyloidem i niskim stężeniem SAA są nieznane. Postępująca niewydolność nerek u pacjentów, u których nastąpiło cofnięcie się złogów amyloidowych, była niewątpliwie pod wpływem dodatkowych czynników nerek, w tym leków, sepsy, hipowolemii i nadciśnienia, a także stopnia nieodwracalnych uszkodzeń nerek występujących przed rozpoznaniem. Rozbieżności między przebiegiem złogów amyloidowych a kierunkiem zmian czynności narządów są istotnymi przypomnieniami, że molekularne mechanizmy uszkodzenia tkanek w amyloidozie faktycznie pozostają mało poznane. W przeciwieństwie do poprawy dysfunkcji nerek związanej z amyloidem po udanej terapii przeciwzapalnej, która zwykle trwała miesiące lub lata, nawrót dysfunkcji nerek po wznowionej aktywności choroby zapalnej mógł być wyjątkowo szybki. To odkrycie prawdopodobnie odzwierciedla przekształcenie obfitego SAA w jego formę fibrylarną na matrycy resztkowych złogów amyloidu. To odkrycie przypomina dawno rozpoznane zjawisko czynnika wzmacniającego amyloid , które obserwowano w doświadczalnie indukowanej mysiej amyloidozie AA, w którym znaczące złogi amyloidu mogą rozwinąć się w czasie krótszym niż 24 godziny u myszy, którym wstrzyknięto materiał amyloidowy ex vivo i następnie podany bodziec zapalny.22,23
Leczenie amyloidozy AA zależy od kontroli leżącego u podłoża zaburzenia zapalnego. Skuteczne metody farmakologiczne u naszych pacjentów obejmowały niespecyficzną immunosupresję u osób z zapalnymi zapaleniami stawów leczonych chlorambucylem24 do wysoce swoistego hamowania interleukiny-1 u osób z zespołem Muckle-Wellsa (zespół autosomalnej dominującej gorączki charakteryzujący się pokrzywką, postępującą głuchotą percepcyjną i amyloidozą ) .25 Leczenie chirurgiczne obejmowało wycięcie pojedynczych guzów Castlemana wydzielających cytokiny (rozrost węzłów chłonnych angiofolikularnych) 26 i amputację kończyn kostno-kostnych. Niespodziewanie, 23 pacjentów (6%), którzy mieli amyloidozę AA, miało klinicznie ukrytą chorobę zapalną, której nie można było scharakteryzować. Większość z tych pacjentów została uznana przez lekarzy kierujących za pierwotną amyloidozę AL, jednak w badaniach immunohistochemicznych potwierdziliśmy obecność amyloidu AA we wszystkich z nich. Leczenie przeciwzapalne musi być empiryczne u takich pacjentów, ale powinniśmy kierować się, jak sądzimy, jak we wszystkich pacjentach z amyloidozą AA, przez częste pomiary stężenia SAA.
Podsumowując, amyloidoza AA zwykle objawia się białkową dysfunkcją nerek, w której pacjenci z przewlekłymi zaburzeniami zapalnymi powinni być rutynowo oceniani. Okres opóźnienia między wystąpieniem stanu zapalnego a obrazem klinicznym z amyloidozą AA wydaje się być różny i często przedłużany, ale postęp amyloidu może być szybki. W niniejszym badaniu zmniejszona produkcja SAA była związana z korzystnym wynikiem nerkowym, stabilizacją lub regresją złogów amyloidowych i przedłużonym przeżyciem.
[hasła pokrewne: półpasiec objawy zdjęcia, tarczyca u mężczyzn objawy, sonomed szczecin ]