Historia naturalna i wyniki w układowej Amyloidozie AA ad 7

Na przykład związany z amyloidem zespół nerczycowy ustępował stopniowo w ciągu 4 lat u pacjenta, u którego reumatoidalne zapalenie stawów utrzymywało się w pełnej remisji, jednak po wystąpieniu intensywnej ostrej fazy związanej z nabytym w tej okolicy zapaleniem płuc u tego pacjenta, zespół nerczycowy powrócił w ciągu 2 tygodni. Jej funkcja nerek znormalizowała się ponownie w ciągu następnych 2 lat. Dyskusja
Badanie obejmujące pacjentów z amyloidozą AA obejmowało specyficzne ilościowe pomiary obciążenia amyloidem całego ciała w scyntygrafii SAP i krążącej AA-amyloidowej prekursorowej fibrylowej SAA. Obserwacje, które rzucają wyzwanie wciąż rozległemu postrzeganiu amyloidozy jako nieubłaganie postępującej choroby obejmują demonstrację, że złogi amyloidu AA często cofają się i że przeżycie jest przedłużone u pacjentów, u których stężenie SAA w krążeniu utrzymuje się na niskich wartościach.
Chociaż śledziona, nadnercza, wątroba i jelita są częstymi miejscami odkładania się amyloidu AA, to w tym badaniu zdominowały przebieg nerki zdarzenie kliniczne. Dowody kardiomiopatii amyloidowej i neuropatii autonomicznej były niezwykle rzadkie w porównaniu z poprzednio opisanymi seriami.20,21 Żaden z pacjentów nie miał klinicznie znaczącej amyloidozy wątroby; co więcej, prawie jedna trzecia pacjentów z podwyższonym stężeniem fosfatazy zasadowej w surowicy, która została zasugerowana jako marker amyloidu w wątrobie przez międzynarodowy panel konsensusu 17, nie miała dowodów na obecność osadów wątroby w scyntygrafii SAP. Cechy skrobiawicy pod względem czasu trwania choroby podstawowej, obrazu klinicznego, rozmieszczenia złogów amyloidowych i wyniku były podobne u pacjentów z różnymi rodzajami podstawowych zaburzeń zapalnych, z wyjątkiem gorszego wyniku nerek u pacjentów z przewlekłą sepsą lub chorobą Crohna choroba. Jest możliwe, że wysoka częstotliwość interwencji chirurgicznej i podawania leków immunosupresyjnych przyczyniły się do niewydolności nerek u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Czynniki związane ze złym rokowaniem obejmowały: starszy wiek, obniżone stężenie albuminy w surowicy, końcową niewydolność nerek na początku badania oraz stopień, w jakim stężenie SAA było podwyższone podczas obserwacji. Zwiększona produkcja SAA była najsilniejszym czynnikiem ryzyka w końcowej fazie niewydolności nerek i zgonu, ale jest również tą, która może być poprawiona poprzez leczenie przeciwzapalne.
Pomimo wysokich korelacji pomiędzy produkcją SAA, obciążeniem amyloidem i ogólną funkcją nerek w kohorcie, związek pomiędzy średnim stężeniem SAA a stanem złogów amyloidu różniły się u poszczególnych pacjentów (ryc. 1). Tak więc, chociaż złogi amyloidowe uległy regresji u około 60% pacjentów, których średnie stężenie SAA było mniejsze niż 10 mg na litr, depozyty były stabilne w pozostałej części. Podobnie, chociaż złogi amyloidu postępowały u wszystkich pacjentów, których średnie stężenie SAA było większe niż 120 mg na litr, depozyty u poszczególnych pacjentów o umiarkowanie podwyższonych stężeniach SAA były stabilne, zmniejszone lub progresywne. Skuteczność, z jaką SAA jest przekształcana w amyloid lub szybkość, z jaką złogi amyloidowe są odwracane w tkankach, lub oba, mogą różnić się w zależności od pacjenta, chociaż żaden z nich nie został wyjaśniony.
Występowały również różnice między poszczególnymi pacjentami w związku między obciążeniem amyloidem a czynnością nerek
[przypisy: masło kakaowe nierafinowane, olx swarzedz, drenaż limfatyczny poznań ]