Historia naturalna i wyniki w układowej Amyloidozie AA ad 6

Mediana stężenia SAA podczas każdego roku obserwacji była silnie związana z przeżyciem (Tabela 3); względne ryzyko zgonu u pacjentów o stężeniu SAA mniejszym niż 4 mg na litr (najniższy oktyl) było prawie 18 razy niższe niż u pacjentów o stężeniu SAA wynoszącym 155 mg na litr lub więcej (najwyższy oktyl). Nawet wśród osób w drugim, najniższym ósmym, bardzo niewielki wzrost stężenia SAA o 4 do 9 mg na litr, który jest powszechnie cytowany w normalnym zakresie referencyjnym, wiązał się z ryzykiem śmierci zwiększonym o czynnik 4, w porównaniu ze stężeniami SAA w najniższym oktetowym. Tabela 4. Tabela 4. Czynniki istotnie związane z ryzykiem śmierci lub progresją do niewydolności nerek w stadium końcowym (modele regresji Coxa). Inne czynniki związane ze zwiększoną śmiertelnością to starszy wiek (względne ryzyko zgonu, 1,53 dla każdej dodatkowej dekady [95% CI, 1,34 do 1,74], P <0,001) i schyłkowa niewydolność nerek (względne ryzyko, 2,97 [95% CI, 2,10 do 4,21], P <0,001) (Tabela 4). W przeciwieństwie do tego, okresowe zespoły gorączki oraz dowody regresji amyloidu na seryjną scyntygrafię SAP były związane ze zmniejszoną śmiertelnością (względne ryzyko zgonu, 0,36 [95% CI, 0,14 do 0,88, P = 0,03] i 0,13 [95% CI, 0,02 do 0,94, P = 0,04], odpowiednio) (Tabela 4).
Wśród 257 pacjentów, u których klirens kreatyniny był większy niż 20 ml na minutę na początku badania, 59 (23%) miało progresję do schyłkowej niewydolności nerek; szacunkowa mediana czasu do końcowego stadium niewydolności nerek po rozpoznaniu wynosiła 256 miesięcy w analizie Kaplana-Meiera. Względne ryzyko schyłkowej niewydolności nerek wyniosło 1,24 (95% CI, 1,08 do 1,43; P = 0,002) dla każdego podwojenia stężenia SAA. Spośród 178 pacjentów, u których dostępna była przynajmniej jedna ocena podczas obserwacji, poprawa czynności nerek u 54 pacjentów i pogorszenie u 86 pacjentów, a poprawa była związana ze średnimi wartościami SAA wynoszącymi odpowiednio 6 mg na litr i 28 mg na litr (P <0,001 na podstawie testu Kruskala-Wallisa) (rysunek 1). Spośród 92 pacjentów, u których wartości klirensu kreatyniny pozostawały stabilne lub poprawione, zespół nerczycowy zmniejszył się u 33 pacjentów po medianie wynoszącej 29 miesięcy, zgodnie z definicją zaniku obrzęku, spadku wydalania białka z moczem do mniej niż 3 g na dobę. i wzrost stężenia albuminy w osoczu do 3,5 g na decylitr lub więcej.
Analizy regresji Coxa (tabela 4) wskazały, że względne ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek było czterokrotnie wyższe u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna lub z przewlekłą sepsą, jak u tych, którzy tego nie robili (p = 0,01 i p = 0,006, odpowiednio) i dwa razy tak wysokie wśród pacjentów, którzy mieli złogi amyloidu w wątrobie na początku badania, jak u tych, którzy tego nie robili (P = 0,04). Względne ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek zostało również zwiększone u pacjentów, u których czynność nerek była względnie gorsza w punkcie wyjściowym, ze wzrostem o współczynnik 5 z każdym podwojeniem wyjściowego stężenia kreatyniny w surowicy (P <0,001).
U pięciu pacjentów wystąpił bardzo szybki i uderzający nawrót zaburzenia białkowo-nerkowej nerek, gdy w trakcie obserwacji wystąpił wybuch choroby zapalnej.
[przypisy: eziclen, pci medycyna, jak wygląda półpasiec ]