Historia naturalna i wyniki w układowej Amyloidozie AA ad 5

U 370 pacjentów (99%), skany pokazały uderzające śledzionowe złogi amyloidu, a u 331 pacjentów (89%), skany również wykazały depot nerki lub nadnerczy, lub oba. Kliniczny kurs i wynik
Ryc. 1. Ryc. 1. Zmiany w obciążeniu amyloidem od wartości wyjściowej do ostatniej kontroli 221 pacjentów i zmian w obciążeniu amyloidowym i czynności nerek podczas obserwacji u 178 pacjentów z wyjściowym klirensem kreatyniny powyżej 20 ml na minutę. Pacjenci, u których dostępna była przynajmniej jedna ocena uzupełniająca, zostali włączeni do analizy. W panelu A wskazano średnią wartość SAA (p <0,001, test Kruskala-Wallisa). W panelu B mediana wartości SAA podczas obserwacji wynosiła 6 mg na litr u 54 pacjentów, u których czynność nerek uległa poprawie, 8 mg na litr u 38 pacjentów, u których czynność nerek była stabilna, i 28 mg na litr u 86 pacjentów, u których pogorszenie czynności nerek (P <0,001, test Kruskala-Wallisa). W każdej kategorii zmiany czynności nerek wartości mediany SAA różniły się istotnie pomiędzy pacjentami, u których nastąpiło cofnięcie się obciążenia amyloidem, tymi, u których pozostała stabilna, a tymi, u których nastąpił progres. W przypadku pacjentów, u których poprawiła się czynność nerek, średnie stężenia SAA porównywano z zastosowaniem testu Manna-Whitneya; dla tych, u których czynność nerek pozostała stabilna lub pogorszona, istotność obliczono za pomocą testu Kruskala-Wallisa. Zmianę obciążenia amyloidem mierzono za pomocą scyntygrafii SAP znakowanej 123I. Kropki reprezentują średnie wartości SAA dla każdego pacjenta, a linie reprezentują wartości mediany w każdej grupie.
Rycina 2. Rycina 2. Regresja depozytów amyloidu AA u pacjenta z rodzinną gorączką śródziemnomorską. Pacjent z rozległą amyloidozą, powikłaną nieleczoną, śródziemnomorską gorączką śródziemnomorską, która następnie zareagował na terapię kolchicyną, przeszedł seryjną scyntygrafię SAP z oznaczeniem 123I. Obraz przedniego całego ciała uzyskany podczas diagnozy (Panel A) przedstawia wątrobowe i śledzionowe złogi amyloidowe, podczas gdy obserwowany obraz uzyskany 5 lat później (Panel B) pokazuje tylko niewielkie resztkowe złogi amyloidu w śledzionie z normalnym tłem puli krwi . Mediana stężenia SAA w okresie 5 lat wynosiła 3 mg na litr.
Kohortę obserwowano po medianie wynoszącej 86 miesięcy (zakres od 2 do 447) po rozpoznaniu, co odpowiada 2673 osobolatom. Czterdziestu siedmiu pacjentów (13%) straciło czas obserwacji, a dane dla nich zostały ocenzurowane od daty ostatniego kontaktu. W sumie 221 pacjentów poddano seryjnej scyntygrafii SAP; w 27 (12%) obciążenie amyloidem wzrosło, w 107 (48%) nie uległo zmianie, aw 87 (39%) stwierdzono dowody regresji od wartości wyjściowej do ostatniej oceny uzupełniającej (ryc. i ryc. 2) . Wartości SAA były istotnie niższe u pacjentów, u których złogi amyloidowe uległy regresji (mediana, 7 mg na litr), niż u tych, u których zwiększono obciążenie amyloidem (mediana, 54 mg na litr) (P <0,001).
Tabela 3. Tabela 3. Niedostosowane względne ryzyko zgonu związane z ostatnią średnią roczną koncentracją SAA w trakcie obserwacji. Ogółem 163 pacjentów (44%) zmarło, a mediana przeżycia z rozpoznania wynosiła 133 miesiące (95% przedział ufności [CI], 100 do 153) w analizie Kaplana-Meiera
[więcej w: jak wygląda półpasiec, ośrodek psychoterapii warszawa, masło kakaowe nierafinowane ]